ПОЗНАВАТЕЛЬНОЕ

Сила воли ведет к действию, а позитивные действия формируют позитивное отношение

Как определить диапазон голоса - ваш вокал

Игровые автоматы с быстрым выводом

Как цель узнает о ваших желаниях прежде, чем вы начнете действовать. Как компании прогнозируют привычки и манипулируют ими

Целительная привычка

Как самому избавиться от обидчивости

Противоречивые взгляды на качества, присущие мужчинам

Тренинг уверенности в себе

Вкуснейший "Салат из свеклы с чесноком"

Натюрморт и его изобразительные возможности

Применение, как принимать мумие? Мумие для волос, лица, при переломах, при кровотечении и т.д.

Как научиться брать на себя ответственность

Зачем нужны границы в отношениях с детьми?

Световозвращающие элементы на детской одежде

Как победить свой возраст? Восемь уникальных способов, которые помогут достичь долголетия

Как слышать голос Бога

Классификация ожирения по ИМТ (ВОЗ)

Глава 3. Завет мужчины с женщиной

Оси и плоскости тела человека - Тело человека состоит из определенных топографических частей и участков, в которых расположены органы, мышцы, сосуды, нервы и т.д.

Отёска стен и прирубка косяков - Когда на доме не достаёт окон и дверей, красивое высокое крыльцо ещё только в воображении, приходится подниматься с улицы в дом по трапу.

Дифференциальные уравнения второго порядка (модель рынка с прогнозируемыми ценами) - В простых моделях рынка спрос и предложение обычно полагают зависящими только от текущей цены на товар.

Классификация миеломной болезни (Н.А.Андреева, 1989г.)

Формы:

I. Множественная: множественно-узловая, диффузная, диффузно­-узловая.

П. Солитарная: костная, внекостная.

Стадии: 1. Начальная; 2. Развернутая; 3. Терминальная

Класс и тип секретируемых миеломой РIg определяют иммунно­-химический вариант заболевания: G, M, А, Д, Е, - миелома, болезнь легких цепей (миелома Бенс-Джонса) несекретирующая миелома, диклоновые миеломы, М-миелома.

По данным Э.И. Подольцевой (1996г) выделяет также 3 варианта тече­ния заболевания: индолентную множественную миелому (ММ)- 10,8%, активную ММ -39,2%, и агрессивную - 50%.

Клиническая картина.В развернутой стадии опухоль обычно не выходит за пределы костного мозга и не прорастает кортикальный слой кости, признаки миелодепрессии отсутствуют или выражены умеренно, количество PIgотражает динамику опухолевой массы общие симптомы (лихорадка, потливость, истощение) не характерны; монохимиотерапия эффективна у 75% больных.

В клинической картине выделяют ведущие синдромы: костно-мозговой, синдром белковой патологии, почечный и гематологический синдромы.

Костный синдром клинически проявляется триадой Калера (боли, переломы, опухоли). В первую очередь деструктивные процессы развиваются в плоских костях (череп, грудина, ребра) и позвоночнике, иногда – в проксимальных отделах трубчатых костей (плечо, бедра); дистальные отделы конечностей и кости лицевого черепа поражаются редко. Основной метод выявления остеопороза и деструктивных очагов - рентгенологический.

Почечный синдром или миеломная нефропатия - наиболее частое и серьезное проявление парапротеинемии. Клиника миеломной нефропатии складывается из упорной протеинурии и постепенно развивающейся почечной недостаточности. При этом отсутствуют классические признаки нефротического синдрома: отеки, гипопротеинемия, гиперхолестеринемия, нет симптомов сосудистых почечных поражений - гипертонии, ретинопатии. Наряду с этим у многих больных наблюдаются явления острого некронефроза, нередко (23%) они остаются единственным субстратом почечной недостаточности. Висцеральные поражения у больных миеломной болезнью проявляются гепато-(или) спленомегалией. Опухолевые плазмоклеточные инфильтраты могут обнаруживаться практически во всех внутренних органах, однако редко проявляются клинически.

Синдром белковой патологии характеризуется следующими лабораторными проявлениями: гиперпротеинемия, гиперглобулинемия, резко ускоренная СОЭ, повышение вязкости крови, наличие парапротеина в сывротке. Частое развитие параамилоидоза. На электрофореграмме парапротеин представлен в виде гомогенной полоски, обозначаемой как М-градиент. Определение типа протеина и соответствующего варианта миеломы производится с помощью иммунно-электрофореза.

Гематологический синдромпроявляется анемией, ускорением СОЭ. Лейкоциты в пределах нормы, склонность к тромбоцитопении. Главное диагностическое значение имеет выявление в костном мозге инфильтрации миеломными клетками более 15%. При невысоко проценте плазмоцитов в костном мозге (до 10-15%) цитологический диагноз обычно вызывает сомнения.

Дифференциальная диагностика проводится с другими формами парапротеинемий - макроглобулинемией Вальденстрема, болезнью тяжe­лых цепей (БЦТ), доброкачественцыми парапротеинемиями. Высокие ре­активные плазмоцитозы наблюдаются также при раке, гепатите, ревматических заболеваниях, иммунных цитопениях.

Таблица 2. Дифференциально - диагностические критерии миеломной болезни и моноклоновых гаммапатий (А.С.Сметнов, 1982 г.)

Макроглобvлинемия Вальденстрема - хронический лейкоз клеточной природы, морфологически представленной лимфоцитами и всeми переходными формами клеток.В клинической картине наиболее часты общие симптомы - слабость, потливость, арталгии, субфебрилитет, похудание, кожный зуд. В отдeльных случаях наблюдается диффузный или очаговый остеопороз или даже миеломоподобные множественные остеолитические дефекты в костях. Гепатоспленомегалия и лимфоаденопатия считаются характерными, хотя и не обязательными признаками болезни.

Геморрагический синдром нередко бывает первым и ведущим признаком болезни. В патогенезе кровоточивости главную роль играют гиперпротеинемия с резким повышением вязкости крови, замедлением кровото­ка, тромбозами, стазами и разрывами мелких сосудов.

В периферической крови отмечается анемия: лейкоциты в норме, ино­гда лейкопения с нейтропенией. В формуле преобладают лимфоциты и лимфоидные клетки, часто абсолютный моноцитоз. По мере прогрессиро­вания болезни обычно нарастает тромбоцитопения, СОЭ всегда резко уве­личена (за исключением случаев с криоглобулинемией).

Для диагностикиболезни Вальденстрема достаточно два симптома: морфологическое доказательство преимущественно костномозгового лимфопролиферативного процесса и выявление моноклоновой макроглобулинемии.­

Таблица 3. Дифференциальная диагностика миеломной болезни и болезни Вальденстрема

Болезни тяжелых цепей (БЦТ) представляет собой опухолевые В-лимфопролиферативные заболевания, особенностью которых является секреция фрагментов Н-цепей различных классов иммунноглобулинов.

Известны 4 вида БЦТ: γ, α, µ и δ.Диагностикавсех вариантов БЦТ целиком основывается на иммунохимическом анализе сывороточных белков.

БЦТ-γ характеризуется лимфоаденопатией, гепатоспленомегалией эритемой и отеком мягкого неба и язычка, отмечается неправильная лихорадка, прогрессирующая анемия, тромбоцитопения, относительная нейтропения, протеинурия. Часто развиваются тяжелые септические состояния. Течение болезни тяжелое, быстро прогрессирующее, летальный исход в течение нескольких месяцев.

БЦТ-α поражает в основном детей и молодых людей до 30 лет обоего пола. Известна в двух вариантах - абдоминальном (синдром нарушенного всасывания, приступы болей в животе, эпизодическая лихорадка) и легочном, последняя редка и протекает с бронхопульмональными поражениями и медиастенальной лимфоаденопатией.

БЦТ-µ встречается у пожилыx, проявляется как алейкемический или сублейкемический лимфолейкоз, обычно без лимфоаденопатии, но с гепато- или спленомегалией. В костном мозге обнаруживалась лимфоцитарная инфильтрация и повышенный процент вакуолизированных лимфоцитов.

Лечение парапротеинемий

Современная терапия миеломной болезни включает цитостатические средства (химиопрепараты, лучевая терапия), глюкортикоиды и анаболические стероиды, альфа-2- интерферон, ортопедические и хирургические восстановительные приемы, лечебную физкультуру, а также комплекс мер, устраняющих или предупреждающих метаболические нарушения.